Ekspresja Bcl-x w prekursorach erytroidalnych od pacjentów z czerwienicą prawdziwą ad

Rozpoznanie przewlekłej białaczki szpikowej opierało się na obecności leukocytozy z przesunięciem w lewo, splenomegalią, niskim wynikiem alkalicznej fosfatazy leukocytowej i chromosomem Philadelphia.13 Przypadki wtórnej erytrocytozy obejmowały jeden przypadek bezdechu sennego, osiem przypadków przewlekłej obturacji choroba płuc, dwa przypadki związane z nowotworami (rozrost i włókniak macicy) i jeden przypadek policystycznych chorób nerek. Badanie zostało zatwierdzone przez instytucjonalną komisję recenzyjną Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Hiszpania.
Wyniki laboratoryjne i zabiegi
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka pacjentów i osób kontrolnych. Charakterystykę kliniczną i laboratoryjną badanych osób zestawiono w Tabeli 1. Badania przeprowadzono w momencie rozpoznania u 4 pacjentów z czerwienicą prawdziwą i medianą 20 miesięcy po rozpoznaniu (zakres od 3 do 108) u 10 pacjentów. Tych 10 pacjentów było leczonych metodą puszczania krwi, a 7 z nich otrzymało chemioterapię cytoredukcyjną hydroksymocznikiem przez medianę 12 miesięcy (zakres od 6 do 45). U tych 10 pacjentów poziom hemoglobiny, hematokryt i liczba leukocytów były prawidłowe w czasie badania, podczas gdy u 2 z pozostałych 4 pacjentów liczba płytek krwi pozostała zwiększona (729 000 i 89,000 na milimetr sześcienny). Badania przeprowadzono u dwóch pacjentów z nadpłytkowością samoistną i po medianie wynoszącej 17 miesięcy (zakres od 6 do 72) u siedmiu pacjentów. Tych siedmiu pacjentów otrzymywało cytoredukcyjną chemioterapię z hydroksymocznikiem w czasie badania, a cztery z dziewięciu miały liczbę płytek krwi poniżej 600 000 na milimetr sześcienny. 10 pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową badano medianę po 30 miesiącach od rozpoznania (zakres od 5 do 96). Wszyscy oni otrzymywali chemioterapię cytoredukcyjną z hydroksymocznikiem, a 8 z 10 miało liczbę białych krwinek większą niż 20 000 na milimetr sześcienny. Dziewięciu pacjentów z wtórną erytrocytozą badano w momencie rozpoznania, a trzech badano po leczeniu upuszczającym krew.
Hodowle komórkowe
Erytrocytowe kolonie pojawiają się in vitro, gdy komórki progenitorowe ze szpiku kostnego lub krwi obwodowej pacjentów z czerwienicą prawdziwą hoduje się pod nieobecność erytropoetyny, podczas gdy normalne komórki progenitorowe erytrocytów przechodzą apoptozę pod nieobecność erytropoetyny. Te odpowiedzi wskazują na obecność u pacjentów z czerwienicą prawdziwą nienormalnych progenitorów erytrocytów, które nie wymagają erytropoetyny do proliferacji i różnicowania. Utracie żywotności komórek w normalnych progesteronach erytroidalnych towarzyszy obniżenie poziomu Bcl-xL, a w badaniach mysiej linii komórek progenitorowych erytroidalnych ektopowa ekspresja Bcl-xL blokuje apoptozę wywołaną przez wycofanie erytropoetyny.
Aby zbadać udział Bcl-x w molekularnym mechanizmie czerwienicy prawdziwej, komórki progenitorowe uzyskano z krwi obwodowej pacjentów z chorobą i osobników kontrolnych po tym, jak uzyskali świadomą zgodę. Jednojądrzaste komórki wysiewano przy gęstości 250 000 komórek na mililitr w standardowej hodowli (Methocult, Stem Cell Technologies, Vancouver, BC, Kanada) zawierającej 0,9% metylocelulozy, 30% inaktywowanej termicznie płodowej surowicy cielęcej, 50 ng komórek macierzystych współczynnik na mililitr i 20 ng interleukiny-3 na mililitr
[podobne: belimumab, agaricus, Enterolzłamanie collesa ]
[podobne: złamanie collesa, występowanie grzybów, żółty stolec ]